está aqui comigo o doutor adalberto rubin que é o chefe do serviço de pneumologia da santa casa de porto alegre e nós vamos falar de uma doença muito pouco conhecida que é a fibrose pulmonar idiopática o nome é complicado adalberto vai começar explicando o que é a fibrose pulmonar idiopática também a fibrose pulmonar idiopática é uma doença e como já diz o nome nós não sabemos a causa mas ela afeta os pulmões de maneira homogênea causando um endurecimento do tecido pulmonar o nosso pulmão uma esponja o ar tem que entrar e sair essa doença vai enrijecendo tecido e ficando endurecido e com isso a ventilação fica inadequada ea pessoa começa a apresentar os sintomas esses os sintomas iniciais quais são os sintomas são muito semelhantes a qualquer doença do idoso começa a ficar com o cansaço fadiga falta de ar tosse seca e aí confunde com idade e sedentarismo problemas cardíacos quando na verdade a doença já está afetando os pulmões e prejudicando o bom funcionamento do aparelho respiratório ela é dio prática nós mas é costuma surgir em que dar disso ela é uma doença que acomete pessoas com 60 anos para cima é diferente e olha a confusão com a fibrose cística é uma doença na infância hereditária a fibrose pulmonar ela comete idosos comete tanto o fumante quanto não fumante ou seja a gente não sabe a causa em torno de 5% pode acontecer mais de uma pessoa da família mas ela costuma dar em qualquer pessoa com qualquer idade acima de 60 anos é uma doença rara ela é uma doença rara mas veja bem no brasil nós temos estatísticas em torno de 14 a 18 casos por 100 mil habitantes nos estados unidos existe atualmente 130 mil pessoas com essa doença e 18 mil casos novos por ano então a especialidade da tecnologia ver muito frequentemente essa doença e cada vez mais ela é diagnosticado de maneira mais precoce e pode ser tratada a tempo quem é que costuma diagnosticar esse disco josé o cardiologista clínico geral o especialista mas já começa com o cardiologista o clínico o geriatra mesmo que começa a notar que a pessoa já não tá fazendo as suas atividades normais por cansaço falta de ar uma tossezinha que me acompanha durante muito tempo a essa pessoa começa a pensar no pulmão pede um exame chamado tomografia computadorizada que mostra que o pulmão já está com sinais e fibrose pulmonar nesse ponto tem que ser encaminhado por um pneumologista que é o profissional que trata essa doença que sabe como manejar e como prevenir a evolução da doença e seu diagnóstico é feito pela tomografia sem dúvida tomografia o ponto inicial a grande maioria dos casos digamos 80% dos casos não requer uma biópsia do pulmão a própria tomografia a história algumas informações adicionais e o médico já fecha o diagnóstico então fica bem mais fácil quando especialista com experiência nessa área se ver frente a uma tomografia e junto com o paciente ele consegue determinar o diagnóstico definitivo na tua experiência de ver nós temos tomógrafos em todos os cantos hoje aí né o radiologista está preparado para fazer diagnóstico a ele quando vê o quadro radiológico característico na tomografia ele sabe fazer o diagnóstico é só perguntar muito interessante porque todo dia recebo ligação de radiologistas ligando olha doutor tem um caso aqui que eu acho que a fibrose pulmonar ele vai fazer um checape para ver se ele era fumante e não fumante e fazer um checkup e ele faz o diagnóstico então cada vez mais os radiologistas tão eles indicando diagnóstico eles indicando direcionando o paciente o paciente para um proceso isso com experiência em ti pode tratar o paciente com toda a qualidade que ele merece o diagnóstico é esse então não quando é que você indica biópsia do pulmão para esclarecimento a gente diga quando pessoas são muito jovens a gente tem casos em torno de 50 anos que já podem começar a aparecer nesses casos é comum a gente tem alguma dúvida se realmente a fibrose pulmonar então nesse ponto uma biópsia pulmonar que pode ser feita por endoscopia por vídeo ou por biópsia cirúrgica pode nos ajudar o lojista o radiologista e o pneumologista fazem uma discussão e fecha o diagnóstico mas é como falei só em torno de 20% o que dá de a maioria dos pacientes começam a manifestar a doença é justamente na idade que começa a surgir outras doenças né doenças cardíacas doenças articulares em torno de 55 60 anos é importante se você tiver alguém na família com a ansiedade ea pessoa começa a apresentar sintomas de cansaço falta de ar como pensar somente em coração e sedentarismo ou pensar que os pulmões são os principais responsáveis por doenças respiratórias no fumante a gente pensa que enfisema e bronquite crônica mas as pessoas não fumantes podem apresentar outras doenças que uma tomografia computadorizada pode nos dar o diagnóstico e o quadro tomográfico é completamente diferente da fibrose e da dea fizeram rolar por isso sem dúvida é a tomografia a mostra com exatidão o que o enfisema que a destruição do parênquima pulmonar pelo cigarro e o keeffe blog que o endurecimento do tecido pulmonar por cicatrizes que vão se formando então a radiologia nos ajuda e definir o diagnóstico de maneira bem exata talvez ele recebeu o diagnóstico que já vem do radiologista você fez um diagnóstico eo passo seguinte o tratamento bom passo seguinte é identificar que estágio que a doença está em estágio inicial o estado moderado estágio avançado feito esse diagnóstico feito esse estádio aumento nós podemos direcionar o tratamento específico hoje nós temos no brasil dois tratamentos antibióticos que consegue o que atua na fibrose impedindo que ela progrida de maneira muito acelerada evitando até uma perspectiva de saúde de manutenção da qualidade de vida para boa parcela da população esses medicamentos são usados em ciclos os ousados continuadamente esses medicamentos são via oral né nós temos tanto a nintendo anib conta preferi dona são medicamentos e oral que a pessoa toma diariamente têm vantagens e desvantagens para cada um direcionamento para cada um mas são compromissos e eles são utilizados para o resto da vida porque a doença é crônica é evolutivo é como se fosse uma diabetes uma hipertensão depois que você tem você tem tratamento mas não tem cura então o tratamento contínuo é totalmente recomendado e são medicamentos bem suportados são medicamentos e como qualquer medicamento intenso têm os seus efeitos adversos uma certamente são de fácil manejo né a pessoa que tem experiência com esses produtos sabem que o paciente tolera bem nós temos como maneja a utilizar com alimentação utilizar em períodos a pré determinado e a pessoa consegue ter uma paciente que está usando um deles que a nintendo na nba há sete anos e essa doença a sobrevida média dela em torno de três anos depois do diagnóstico ele é pior do que muitas neoplasias então você fazendo diagnóstico precoce e tratando precocemente não só você traz qualidade de vida do paciente mas tento de prolongar a sobrevida do paciente o dagoberto sempre uma vez que eu sobrevivi e três meses três anos 20 como e três anos mas que você tem dificuldade de diagnosticar luz durante dez anos 70 anos falta de ar na sobe escada fica cansado a gente pensa em muitas coisas antes de pensar na fibrose hepática mas será que esses três anos não são um período tão curto porque justamente o diagnóstico é feito tardiamente perfeito é bem isso mesmo então quando chega no médico quando chegou o médico que fez o diagnóstico são três anos mas certamente ele perdeu mais três anos até o diagnóstico mais quatro anos então há o tempo de duração da doença pode ser dez anos mas a média até chegar no diagnóstico depois isso sem tratamento que a gente não tinha tratamento e treinamento no mercado há 23 anos então depois do diagnóstico seriam três anos claro que agora com esse tratamento a gente consegue prolongar a vida do paciente mas ainda vocês não têm não há tempo suficiente para se ter uma média de sobrevida na doença tratada sem dúvida o tratamento o tratamento é muito precoce minuto inicial a gente não tem essa sobrevida mas ela certamente vai impactar porque nós estamos dando mais função pulmonar nós vamos prolongando o tempo de funcionamento adequado do pulmão e estamos impedindo muitas vezes que a pessoa primeiro o óbito e segundo que necessite de um transplante de pulmão que até bem pouco tempo atrás era a única terapia disponível além do oxigênio então nós temos um medicamento eficazes que têm sido úteis para nosso paciente atual e o transplante de pulmão que é a solução definitiva de um quadro desses no pé mas o transplante tem limitações que a doença que se manifesta depois dos 55 anos de idade prefeito nós temos grupos que fazem transplantes no brasil na verdade de são paulo e de porto alegre são mais ativos e na verdade existe uma data limite que é 65 anos então você imagina a pessoa começa a ter sintomas com 55 60 anos até fazer o diagnóstico demora um pouco muitos deles já passaram da idade 65 idade limite então nós perdemos oportunidade de eventualmente tratar esses pacientes e evitar que ele chega em uma condição de insuficiência respiratória que necessite de um transplante oxigênio contínuo que a pessoa fica inválida é praticamente em casa sem fazer nenhuma atividade efetiva e oxigênio contínuo contínuo é indicado quando é indicado quando os níveis de de oxigênio sanguíneo estão muito baixos quando a pessoa não consegue manter uma saturação de oxigênio né que aquele que é feito no dedo e níveis acima de 95 e inexorável essa doença infelizmente inexoravelmente vai levar à insuficiência respiratória e ao uso de oxigênio o que a gente quer com o tratamento é prolongar o período de vida útil do paciente a qualidade de vida e ele poder de anos aí que possa conviver com seus familiares e têm actividade de trabalho de maneira adequada você acha que você conheceu a doença antes da existência desses medicamentos específicos medicamente fazem grande diferença na clínica se o doente tratado ce que evolui melhor respira melhor tem mais liberdade de movimentação nós temos estudos que mostram que um quarto dos pacientes que estão sendo tratados aqui inclusive melhor a capacidade respiratória ou pelo menos ficam sem perda então eles conseguem manter a sua condição não é importante ressaltar que essa doença evolui em todo o mundo você perde dez vezes mais capacidade respiratória do que um adulto normal então se a gente não tratar nós vamos ter dificuldade é importante também até pouco tempo atrás nós tratávamos o paciente com um remédio que a gente achava que funcionava aquela cortisona que era o corticóide hoje a gente sabe o corticóide fazia mais malefício do que benefício então a gente sabia que nós estávamos tratando mal paciente e agora nós temos um tratamento que diversos estudos internacionais têm mostrado que é efetivamente eficaz e quais são os efeitos colaterais da medicação bom esses medicamentos são pílulas são comprimidos tomadas e oral e os principais efeitos são gastrointestinais pessoas se queixam alguns de náuseas enjôo alguma diarréia algum desconforto abdominal mas nós temos ali se cruzam com lojistas que sabe manejar as doenças crônicas a gente aprendeu também a lidar com elas ea gente orienta para tomar os remédios com o alimento e eventualmente tomar alguns remédios para diminuir a diarréia em jogo então não tem efeitos colaterais têm que ser dados sob orientação médica é claro mas a gente acaba conseguindo maneja de maneira adequada às vezes é preciso reduzir as doses de passar um pouco mais sem dúvida de acordo com a pessoa é peso a efeito adverso a gente reduz a dose às vezes a gente pode dar uma interrompida mas o tratamento é contínuo a gente tem que manejar de acordo com cada caso a maioria todos conseguem tocar o tratamento com esses ajustes os dados atuais são que torno de 80% dos pacientes conseguem usar por tempo indeterminado 20% têm algumas alterações como qualquer tratamento longo prazo que ele tem que interromper e aí tem que ser observado especificamente e atividade física que pode fazer o que não pode fazer essa é uma questão muito freqüente nos familiares perguntam se o paciente pode ou deve fazer atividade física então existem estudos demonstrando que a atividade física é benéfico para fibrose pulmonar seja uma atividade normal um programa de reabilitação pulmonar essas pessoas têm mais têm menos falta de ar se adaptam melhor a limitação e consegue então progredir na sua atividade física então qualquer atividade física que a pessoa gosta de fazer que se sinta confortável está indicado para essa população o limite o que é a falta de ar o limite da tolerância aos esforços a falta de ar alguma outra restrição que o corpo pede cardiológica mas a gente indica eu falo para meus pacientes pelo menos 30 minutos de caminhada diário no seu passo na sua concepção isso é importante e ajuda todo o sistema cardiorrespiratório funcionar melhor e hoje relação ao cigarro bom cigarro ele é um fator de risco para qualquer doença respiratória inclusive fibrose pulmonar é um fator de risco não é causa tanto que tem pessoas não fumantes está completamente proibido e mesmo convivência com pessoas fumantes está completamente proibido porque ele ajuda a piorar os sintomas do paciente e como você vê o futuro do tratamento futuro do tratamento e ter mais informação sobre essa doença fazer o diagnóstico de maneira mais precoce conhecer esses medicamentos já disponíveis e manejar os efeitos ele e no futuro sem dúvida fazer uma interrupção desse processo nós temos que ter novos medicamentos no futuro que interrompa a evolução da doença no momento nós temos tratamentos que retardam a progressão no futuro é aumentar a doação de órgãos para ter mais transplantes de pulmão e tratamentos que sem dúvida interromper a progressão da doença muito obrigado a trazer muita briga
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